Tag der seltenen Erkrankungen: Kompetenzzentrum für Kugelzellanämie am Bathildiskrankenhaus

Heute ist Tag der seltenen Erkrankungen. Als „selten“ gilt eine Erkrankung, wenn weniger als 5 von 10.000 Personen betroffen sind. Dazu gehört beispielsweise die Kugelzellanämie (Sphärozytose), eine genetisch bedingte Erkrankung der roten Blutzellen, die wegen ihrer kugeligen Form massiv in der Milz abgebaut werden. Blutarmut (Anämie), Gelbfärbung der Augen und der Haut sowie Gallensteinleiden sind die Folgen. Die Erkrankung ist angeboren und tritt bereits im Kindes- und Jugendalter auf. 
Die Betroffenen leiden unter eingeschränkter körperlicher und geistiger Leistungsfähigkeit, oft fallen erhebliche Konzentrationsstörungen in der Schule auf. 

Im nationalen Kompetenzzentrum für Kugelzellanämie am AGAPLESION EV. BATHILDISKRANKENHAUS in Bad Pyrmont behandelt PD Dr. med. Gerhard Stöhr, der auch Facharzt für Kinderchirurgie ist, diese Erkrankung. Dr. Stöhr hat bereits vor 25 Jahren an der Universität Göttingen eine Operationsmethode (near total splenectomy) entwickelt, bei der 98 % des Milzgewebes entfernt werden. Noch vor Jahren war es Lehrmeinung, die Milz bei einer Kugelzellanämie komplett zu entfernen. „Doch die Milz ist essentiell für die lebenslange Abwehr von potentiell lebensbedrohlichen Krankheitserregern“, sagt Stöhr. „Die Bereiche der Milz, die die wichtigen Antikörper gegen Bakterien bilden, welche u.a. Gehirnhautentzündungen, Mittelohr- und Lungenentzündungen und die gefürchtete und akut lebensbedrohliche Postsplenektomie-Sepsis auslösen, bleiben erhalten.“ 

Für alle Betroffenen ist diese Methode ein gewaltiger Fortschritt. Diese Operationsmethode hat sich mittlerweile in Mitteleuropa durchgesetzt und bildet den neuen chirurgischen Behandlungsstandard bei der Kugelzellanämie.

Hier erfahren Sie mehr über unsere Klinik für Allgemeinchirurgie, Viszeralchirurgie und Endokrine Chirurgie sowie das Kompetenzzentrum für Kugelzellanämie.